Cuando hablamos de enfermedades raras solemos referirnos a afecciones que afectan a un porcentaje muy bajo de la población, que son de diagnóstico bastante difícil y que a menudo carecen de cura.

Pero además hay algunos síndromes (es decir, síntomas que indican una patología) que resultan realmente extraños hasta el punto de que a priori podrían parecer falsos o fruto de un fingimiento por parte del afectado. He aquí cinco de los más peculiares.

1. Síndrome de Cotard

Se trata de una alteración mental, probablemente relacionada con la hipocondria, que, recordemos, es un trastorno por el que el paciente está convencido de sufrir algo grave. Pero en el caso del Cotard va un paso más allá porque el enfermo cree que ha muerto. O sea, que sus órganos ya no funcionan y, por tanto, no tiene vida tal como la entendemos.

El Dr. Jules Cotard/Foto: PD-US en Wikimedia Commons

Esto último puede resultar confuso pero se debe a que, evidentemente, puede moverse y hablar, por lo cual se halla en un estado similar al de los zombis, aunque conscientes y sin ganas de comer carne humana.

De hecho, quien padece el síndrome en versión extrema puede llegar a tener una percepción muy distorsionada de la realidad, sintiendo olor a putrefacción y creyendo que ve gusanos sobre su piel. Paradójicamente ello implica que está convencido de no poder fallecer porque ya está en ese estado.

Este delirio, a menudo asociado a problemas mentales como depresiones, psicosis y esquizofrenia, fue descubierto por un neurólogo y psiquiatra francés llamado Jules Cotard en 1880, aunque él lo llamó le délire de négation (delirio de negación o nihilista) tras el estudio de una paciente que creía estar condenada y no necesitar comer porque no podía morir como los demás seres vivos, ya que carecía de varias partes de su cuerpo. Madmoiselle X, nombre con que esa paciente ha pasado a la historia médica, falleció de inanición.

2. Síndrome de Jerusalén

Visitar la capital de Israel tiene un riesgo insospechado para una parte de los turistas, ajeno a las causas que muchos están imaginando.

Sufrir el Síndrome de Jerusalén implica un delirio por el cual uno se identifica totalmente con un personaje bíblico. Lo experimentan sólo aquellos de religión cristiana o judía, como es obvio, y de hecho puede no afectar sólo a viajeros sino también a habitantes de la ciudad.

Lo típico es que los cristianos asuman roles del Nuevo Testamento (Jesús, algún apóstol, Juan el Bautista) y los hebreos del Antiguo (Moisés y David parecen ser los preferidos), predicando y vistiéndose a la usanza de la época.

Jerusalén/Foto: Wayne McLean en wikimedia Commons

En realidad, el síndrome presenta varios síntomas diferentes y éste es sólo el más llamativo y curioso; también el más divertido desde cierto punto de vista, aunque tiene paralelos en los síndromes de París y Stendhal (en Florencia), y otros casos anteriores en Roma y La Meca.

Fue definido en el año 2000 en el British Journal of Psychiatry, cuando se registraron casi medio millar de casos frente a los dos centenares de las dos décadas anteriores y se temió que se desatara una epidemia, aunque finalmente no se produjo tal.

Se cree que el síndrome de Jerusalén es lo que en 1930 el psiquiatra Heinz Herman describió clínicamente como fièvre Jerusalemmiene, una especie de histeria. Los críticos objetan que tan sólo es una manifestación motivada por el entorno, pues los pacientes ya tenían desequilibrios previos a su llegada a la ciudad.

3. Síndrome de Proteus

Joseph Merrick de cuerpo entero/Foto: dominio público en Wikimedia Commons

Cambiamos un poco de tercio pasando de las enfermedades mentales a las físicas. El síndrome de Proteus es más o menos conocido entre la gente a causa de su afectado más famoso, Joseph Merryck alias el Hombre elefante.

Su esqueleto se conserva en el Medical College del London Hospital, donde vivió los últimos años de su vida, gracias a lo cual se ha podido hacer un análisis genético comprobándose que no sufría una neurofibromatosis (trastorno genético del sistema nervioso), como se pensaba hasta hace poco, sino el síndrome de Proteus, una alteración genética que deforma la piel, los huesos y otros tejidos, además de producir grandes tumores.

Este mal lo diagnosticó por primera vez Michael Cohen en 1979 y es tan poco común que únicamente se han registrado dos centenares de casos, aunque es difícil saber con exactitud el número por la citada confusión con otras enfermedades de síntomas parecidos y porque tiene varios grados de intensidad.

Asimismo posee la particularidad de que, pese a las apariencias, la mutación genética no es mortal ni necesariamente hereditaria, aunque sigue sin encontrarse cura.

4. Síndrome de Amok

De una película a otra ¿Recuerdan cómo un buen día Forrest Gump empezaba a correr y ya no paraba en tres años? Pues hay una afección que descubrió el psiquiatra estadounidense Joseph Westermeyer en 1972 y se basa en un súbito ataque de ira que impulsa al paciente a correr de manera alocada o, peor, atacar ciega y muy violentamente a quien pille por delante.

Tras la tormenta viene la calma y ésta suele manifestarse en forma de agotamiento, a veces con amnesia total. Asimismo, no es raro que haya autolesiones e intento de suicidio.

Lo habitual es que esos fulminantes ataques vayan precedidos de episodios depresivos, un poco como le pasaba al personaje de Michael Douglas en Un día de furia o como suele verse ocasionalmente en matanzas perpetradas por individuos a priori normales que un día estallan.

Aunque hay quien opina que también se daban en otros ambientes étnico-culturales sin necesidad de esa fase de preocupación, como pasaría con los célebres berserkers (guerreros escandinavos y germánicos que, según cuentan las sagas, combatían en una especie de trance psicótico irracional).

El nombre, sin embargo, no se debe al cine sino a la literatura: lo popularizó Rudyard Kipling tomándolo del término malayo usado para describir esos ataques, meng-âmok.

5. Síndrome de la Mano Extraña

Ya que empezamos el artículo con películas de zombis, terminémoslo en el género del terror. En 1981 un joven Oliver Stone dirigía su segunda película, titulada La mano: contaba cómo un dibujante pierde su mano en un accidente y ésta, nunca encontrada, reaparece con vida propia.

Antes, en 1924 y 1960, se hicieron sendas versiones de Las manos de Orlac, en las que a un pianista que pierde las suyas en un accidente le trasplantan las de un asesino e inducido por ellas empieza a tener impulsos criminales. ¡Y cómo olvidar a Cosa, la mano independiente de La familia Addams!

Como se ve, la idea de una extremidad que actúa al margen de la voluntad de su dueño resulta muy sugestiva: lo curioso es que también hay un trastorno neurológico que produce movimientos involuntarios e incontrolables de ese tipo y recibe el nombre de síndrome de la Mano Extraña.

Puestos a citar filmes, decir que también se lo suele conocer como síndrome del Doctor Strangelove, en alusión al villano de la película de Kubrick y su inquieta mano (¿Teléfono rojo? ¡Volamos hacia Moscú!).

Imagen: Free-Photos en Pixabay

El primero en describir el síndrome fue el psiquiatra y neuropsicólogo alemán Kurt Goldstein en 1908. Suele darse en enfermos de alzheimer, Creutzfeldt-Jakob y pacientes epilépticos operados de comisurototomía (seccionamiento del cuerpo calloso del cerebro para que cada hemisferio actúe independientemente del otro, con vistas a evitar que los ataques epilépticos afecten a todo el cerebro), y consiste en la realización de determinadas acciones con la mano sin que el sujeto sea consciente.

No hay tratamiento más allá de procurar mantener la extremidad ocupada en alguna tarea.


Fuentes

The Strange Case of the Walking Corpse (Nancy Butcher) / Jerusalem. Idea and Reality (Tamar Mayer y Suleiman A. Mourad, ed) / The True History of the Elephant Man (Michael Howell y Peter Ford) / The Deadly Ethnic Riot (Donald L. Horowitz) / Incognito. The Secret Lives of the Brain (David Eagleman).


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